Андрей Смирнов
Время чтения: ~15 мин.
Просмотров: 0

Лейкемия (рак крови): описание, симптомы, формы, лечение, причины, диагностика, прогноз

Лейкоз прогноз

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.

Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.

При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.

При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.

Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.

Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.

Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.

Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

От чего зависит выживаемость пациента?

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

  • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
  • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
  • отсутствие других онкологических заболеваний;
  • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
  • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
  • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
  • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
  • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

Стадии заболевания

Течение лейкемии принято подразделять на пять стадий или этапов:

  • начальную стадию;
  • развёрнутую стадию;
  • полную или неполную ремиссию;
  • рецидив;
  • терминальную стадию.

В ряде клинических случаев выделяют также скрытый (первичный) период. Этим термином называют время, которое проходит от воздействия канцерогенного фактора до проявления первых симптомов болезни. В зависимости от морфологического типа клеток он занимает от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. Клинические проявления заболевания обусловлены угнетением кроветворения.

На начальной стадии лейкемии клинические симптомы отсутствуют. Анемия встречается редко, однако может наблюдаться изменение количества лейкоцитов в ту или иную сторону и небольшая тромбоцитопения.

По этим признакам невозможно однозначно диагностировать развивающуюся лейкемию, однако нередко при отсутствии других причин для анемии гематолог может направить пациента на пункцию костномозговой ткани. Анализ кроветворной ткани даёт однозначный результат: при диагнозе «острый лейкоз» в кроветворной ткани обнаруживается большое количество бластных (незрелых) клеток.

Несмотря на теоретическую возможность диагностики на более ранней стадии, чаще всего острый лейкоз обнаруживают на развёрнутой (клинической) стадии.

При некоторых формах острого лейкоза симптомы не проявляются, однако заметны характерные изменения состава крови (снижение количества ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ, присутствие бластов и исчезновение эозинофилов, базофилов, зрелых и переходных форм лейкоцитов).

Состояние ремиссии характеризует полное исчезновение клинических симптомов болезни. При полной ремиссии отсутствие бластов в периферической крови дополняется низким их количеством в тканях костного мозга (не более 5%), а при неполной количество незрелых клеток на фоне гематологического улучшения остаётся высоким.

Рецидив острого лейкоза возможен не только в кроветворной системе, но и вне её. Каждое следующее клиническое проявление белокровия прогностически опаснее для пациента.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: что это такое?

Суть заболевания заключается в следующем. До того, как пойти по одному из путей развития и стать полноценным лимфоцитом, клетка находится в красном костном мозге в зародышевом состоянии. Ее называют клеткой-предшественницей или незрелой клеткой.

Если на этой стадии клетка подверглась мутации, она перестает развиваться по предусмотренному сценарию и приобретает черты атипичности. Такие видоизмененные клетки называют бластами или лимфобластами.

Бластная клетка начинает активно делиться и размножаться, угнетая деление других, здоровых клеток. Множественные лимфобласты заполняют собой костный мозг, затем выходят за его пределы, в кровяное русло пациента, и с током крови разносятся по всему организму. В результате состав крови меняется, а органы и ткани не получают нужного питания. Первыми в такой ситуации страдают лимфоузлы, печень, селезенка и головной мозг – именно сюда в первую очередь направляются лимфобласты.

Сопутствующей патологией, ускоряющей развитие злокачественного процесса в красном костном мозге и крови, являются мутации генов, отвечающих за апоптоз, – гибель клеток с нарушениями в ДНК.

В среднем, время от начала деления бласта до появления первых выраженных симптомов при ОЛЛ составляет 2-3 года.

Стадии ОЛЛ у детей

Теперь, рассказав в целом о том, что это – лимфобластный лейкоз у детей, можем детализировать информацию. В медицинской классификации выделяют несколько стадий этой онкологической патологии.

  1. Начальный период со слабовыраженными симптомами. На этом этапе ОЛЛ у детей диагностируется в единичных случаях.
  2. Развернутая стадия патологии. Ее также называют первично-активной. Симптомы становятся заметными, более того, они появляются одновременно или один за другим. Именно на этой стадии у детей чаще всего и выявляют острую лейкемию лимфобластного типа.
  3. Стадия ремиссии. Для нее характерно удовлетворительное самочувствие пациента и снижение количества бластных клеток в крови. Если этот показатель колеблется в пределах 5-20%, принято говорить о неполной ремиссии. Если же атопичных клеток в крови больного менее 5% — можно вести речь о полной ремиссии.
  4. Стадия рецидива. О ней врачи говорят при обострении болезни в стадии ремиссии, а также при проявлении вторичных нарушений, связанных с основным заболеванием.
  5. Терминальная стадия. Самый сложный и тяжелый этап детского рака крови по лимфобластному типу с большим количеством бластных клеток, критичным угнетением кроветворной системы и жизнеугрожающими состояниями.
  6. Стадия выздоровления. Встречается нечасто, чаще всего, у пациента наступает длительная устойчивая ремиссия. Тем не менее в отдельных случаях врачи имеют основание говорить о полном выздоровлении. Его подтверждают нулевой уровень бластов в крови, полное отсутствие клинических проявлений ОЛЛ и последствий заболевания.

Детская острая лейкемия лимфобластного типа: предпосылки возникновения

Достоверно причины острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор не известны. При одинаковых исходных данных и жизненных обстоятельствах у одного ребенка процесс может запуститься, а у второго – нет.

Предположительно предпосылками для проявления ОЛЛ являются:

  • наследственные факторы. Сюда входят генетические мутации, хромосомные патологии, врожденные дефекты генов, а также наличие иных генетических заболеваний, например, синдрома Дауна, анемии Фанкони, некоторых других;
  • врожденный иммунодефицит;
  • воздействие ионизирующего излучения (радиации) как на самого ребенка, так и на мать во время беременности;
  • накапливание в организме солей тяжелых металлов, а также пестицидов, гербицидов и промышленных канцерогенов;
  • определенные вирусы – Эпштейн-Барр, вирус папилломы человека некоторых видов, герпес и другие;
  • прием ребенком или женщиной во время вынашивания плода большого количества нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков, а также иммуносупрессоров и цитостатиков, например, в рамках лечения другого онкологического заболевания.

В группу высокого риска по острому лейкозу лимфобластного типа входят дети мужского пола европеоидной расы в возрасте от 2 до 5 лет, близким родственникам которых уже было диагностировано данное заболевание.

Как продлить жизнь при острой форме лейкемии

При развитии онкологического процесса страдают все системы организма. Вовремя начатое лечение и достижение ремиссии не дают 100% гарантии, что рак не вернется.

Особое внимание уделяется организму в течение 2 лет после проведения последней химиотерапии. Если болезнь не возвращается ещё 3 года, у больного появляются все шансы навсегда избавиться от белокровия

Выживаемость повышает трансплантация костного мозга. Сложность в том, что тяжело найти подходящего донора. Известны примеры, когда родители рожали второго ребёнка в качестве пожизненного донора для первого, потому что биологический материал братьев и сестёр почти всегда подходит больному человеку. Процедура дорогостоящая, поэтому большинство пациентов отказываются от операции.

Онкобольному в период лечения важна психологическая поддержка близких. При тяжёлых депрессивных состояниях рекомендуется консультация психолога. Чтобы побороть болезнь, нужно верить в свои силы. Пациенты с оптимистическим настроем и желанием жить входят в ремиссию быстрей остальных.

Для поддержания жизненных сил и увеличения сопротивляемости человеческого организма к раковым клеткам онкогематологами разработаны следующие рекомендации:

Важно применение курсов химиотерапии и отказ от народного неподтверждённого лечения. Прибегая к неизвестным травам и настойкам, больной ухудшает состояние здоровья.
Придётся отказаться от вредных привычек

Алкоголь и никотин смертельно опасны для пациента с острым лейкозом.
Прогулки на свежем воздухе насыщают тело кислородом и улучшают защитные функции. При комфортной погоде посещать парковые зоны вдали от автотрасс рекомендовано не реже двух раз в день.
Нужно избегать долгого нахождения под открытым солнцем. Ультрафиолетовые лучи провоцируют деление раковых клеток, что мешает выздоровлению.
Привычки питания должны быть кардинально пересмотрены. Запрещено употребление жирного красного мяса. В первое время стараются избегать жареных блюд, копчёных колбас и рыбы, консервов, газированных и любых напитков с красителями, в том числе магазинных соков. Из рациона исключаются грибы. Рекомендована пища, богатая клетчаткой. Предпочтение отдается овощам и фруктам, кашам. Разрешено употреблять варёную или запечённую курицу и рыбу. Порции должны быть маленькие и съедаться через каждые 2-3 часа.
Врачи назначают комплексы витаминов для улучшения обменных процессов. Самостоятельный выбор препаратов не разрешен, потому что некоторые витамины запрещены при онкологии.
Пациент принимает иммуномодуляторы до тех пор, пока не сформируется полноценный иммунитет.
Рекомендован приём гепатопротекторов для защиты печени от влияния химиопрепаратов. При лечении клетки органа разрушаются, для их восполнения используют препараты растительного происхождения.
Недопустимо пропускать приём назначенных медикаментов или самостоятельно их отменять.
Больному рекомендована дыхательная гимнастика и лёгкая лечебная физкультура.
Важно соблюдать режим сна и отдыха. Больному лейкозом нужно набираться сил во время ночного и дневного сна. Нельзя загружаться умственной и физической работой. Любая деятельность не должна вызывать дискомфорт.

Смерть при лейкозе происходит в страшных муках. Человеческие органы гниют, а кости разрушаются. Современная медицина позволяет избежать страшных последствий рака крови при проведении интенсивной терапии. Человек должен ежегодно посещать медицинские осмотры, сдавать анализы крови и проходить ультразвуковое исследование для сохранения жизни.

Общая характеристика болезни

Лейкоз – это рак крови. Эту патологию называют еще белокровием или лейкемией. Ведь особенностью заболевания является то, что нарушается работа кроветворной системы, особенно функционирование красных кровяных телец. Костный мозг производит большое количество незрелых лейкоцитов, которые не могут выполнять свои обычные функции. Причем они не гибнут через некоторое время, как обычные лейкоциты, а продолжают циркулировать в крови. В результате этого кровь теряет свои функции и нормальная жизнедеятельность организма нарушается.

Симптомы лейкоза не являются специфическими, они могут присутствовать при разных других заболеваниях. Поэтому самым показательным способом диагностики этой патологии являются анализы крови. Их рекомендуется делать регулярно, особенно при появлении таких признаков:

  • сильная слабость, снижение работоспособности;
  • повышение температуры тела;
  • неожиданное снижение веса;
  • потеря аппетита;
  • частое появление кровоизлияний под кожей;
  • повышенная кровоточивость слизистых, кровотечения из носа;
  • появление синяков;
  • частые инфекционные заболевания;
  • одышка;
  • увеличение лимфоузлов.

Такое состояние должно стать поводом для обращения к врачу и полного обследования. Клинический анализ крови при этом поможет выявить заболевание на начальном этапе. Ведь эта патология вызывает серьезные изменения качественного и количественного состава кровяных телец.

Лейкоз бывает острым и хроническим. Обе формы патологии могут быть диагностированы не только у взрослого человека, но и у ребенка. При остром течении заболевания быстро происходит метастазирование, патология распространяется за пределы костного мозга. Это приводит к поражению всех внутренних органов, особенно печени и почек.

Частые носовые кровотечения должны стать поводом для обследования

У взрослых чаще всего встречается миелобластный острый лейкоз. Это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Риск развития этой патологии повышается с возрастом, хотя встречается она нечасто

Миелолейкоз без лечения быстро приводит к смерти больного, поэтому так важно вовремя провести диагностику

Детей чаще всего поражает острый лимфобластный лейкоз. Это самая распространенная разновидность заболевания. Лимфолейкоз характеризуется увеличением числа незрелых лейкоцитов или лимфобластов. При острой форме патологии быстро развивается поражение всех органов из-за того, что нарушаются функции кровяных телец.

Хронический лейкоз развивается медленно и часто бессимптомно. Больной при этом ощущает недомогание, слабость.

Внимание: специфических симптомов при лейкозе не наблюдается, только анализы помогают выявить заболевание на начальной стадии.

Это позволяет улучшить прогноз выздоровления. Поэтому даже при незначительном ухудшении самочувствия рекомендуется пройти обследование и сделать анализы крови.

Лечение лейкозов

Лечение острого лейкоза — это длительный и сложный процесс, основными методами которого являются трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия. В зависимости от того, какая форма заболевания выявлена у пациента, врачи используют различные схемы назначения медицинских препаратов. В период активной борьбы с лейкозами острыми людям нужно вести здоровый образ жизни: не курить, не употреблять алкоголь, правильно питаться, избегать инфекций. Это положительно скажется на лечении.

Острого лимфобластного лейкоза

В лечении ОЛЛ выделяют этапы интенсивной и поддерживающей терапии. Интенсивная двухфазная терапия длится около полугода. В первой ее фазе больным лейкозом внутривенно или интратекально (в полость позвоночного канала) вводят 6-меркаптопурин, Метотрексат и кортикостероидные гормоны. Лечение на ранних стадиях болезни направлено на уничтожение лейкозных клеток в лимфатических узлах и селезенке, что приведет к периоду ремиссии. Она наступает, если в крови не осталось бластных клеток, а в костном мозге их содержится не более 5%.

Во второй фазе врачи пытаются продлить период ремиссии. В это время препараты вводят внутривенно. Курс поддерживающей терапии направлен на предотвращение роста бластов. Больных лейкозом лечат амбулаторно, назначив им химические препараты, используемые в виде таблеток (перорально).

Людям с ОЛЛ нужно постоянно сдавать анализы крови и костного мозга, чтобы контролировать содержание лейкоцитов в них. Также пациентам в ряде случаев назначают иммунотерапию, чтобы восстановить их иммунитет. Если по-прежнему риск рецидива остается высоким, больным ОЛЛ нужна трансплантация костного мозга. При этом виде заболевания через 5 лет после окончания срока лечения выживает 35-40% взрослых и 85% детей.

Острого миелоидного лейкоза

При ОМЛ лечение проводится двухэтапным методом химиотерапии. Вначале на этапе индукции используется схема «7+3». Пациенту непрерывно на протяжении 7 дней внутрь вены вводят Цитарабин, в первые 3 дня периодически добавляют к нему антибиотик Антрациклин. Ремиссия наступает в 50-70% случаев миелолейкоза.

Больным лейкозом назначают от 3 до 5 курсов химиотерапии. При рецидиве проводится трансплантация костного мозга. В зависимости от возраста больного (чем старше пациент, тем тяжелее ему одолеть лейкоз), пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 70%. Процент возникновения рецидивов высок (40-77%).

Хронического лимфоцитарного лейкоза

Эта разновидность лейкемии часто развивается у пожилых мужчин. Болезнь прогрессирует медленно, и в течение нескольких лет люди не нуждаются в лечении. Затем количество лимфоцитов в крови начинает расти, из-за дефицита эритроцитов развивается анемия. Ее лечат переливанием человеку крови с содержанием этих элементов. Чтобы лимфатические узлы не увеличивались в печени и селезенке, больным показана лучевая терапия. Назначают им и курс внутривенной терапии Преднизолоном, дающим быстрый эффект даже в тяжелых случаях заболевания.

Многие пациенты могут прожить после постановки диагноза 10-20 лет, если у них нет анемии. При дефицитите тромбоцитов люди страдают от кровотечений, т. к. мозг не может предотвратить их. В этом случае лимфоцитарное заболевание часто приводит к смерти.

Трансплантация костного мозга

При лейкозе применяется метод трансплантации костного мозга. Больному внутривенно пересаживают донорский материал. Метод применяется в случае, если химиотерапия не дает положительных результатов. Трансплантация противопоказана людям старше 65 лет, пациентам с нарушениями функций печени, сердца, легких и почек, при рецидиве опухоли большого размера. Чтобы трансплантат прижился, больные проходят курс иммуносупрессивной терапии (угнетения иммунитета) препаратами Циклоспорин А, Тимодепрессин.

Химиотерапия

Сильнодействующие химические препараты с терапевтическим эффектом позволяют приостановить у больных острой патологией увеличение бластных клеток и препятствуют их проникновению в органы и ткани. Лучший результат достигается при комбинированной терапии (применении нескольких препаратов). Лекарства от лейкоза вводят внутривенно, но в тяжелых случаях интратекально. Побочными действиями химиотерапии являются нарушения работы внутренних органов, выпадение волос, тошнота.

Симптомы

Прогрессируя, лейкоз вызывает более яркую симптоматику. В медицине существует несколько классификаций этого заболевания системы кроветворения. По характеру течения заболевание делится на острое и хроническое. В первом случае болезнь развивается остро и стремительно, во втором – прогрессирует постепенно. По этой причине симптомы лейкемии у взрослых несколько отличаются для острой и хронической форм, но существуют и общие признаки. Заподозрить лейкемию можно по следующим проявлениям:

  • внезапно появляющиеся кровоподтеки и синяки;
  • обильные менструации и спонтанные маточные кровотечения у женщин;
  • кровотечения даже из небольших ран и царапин;
  • боли в суставах;
  • хроническая лихорадка, сопровождающаяся постоянно повышенной температурой тела;
  • учащенное сердцебиение;
  • частые инфекционные заболеваний;
  • постоянное ощущение недомогания;
  • бледность кожи;
  • усталость и потеря аппетита;
  • высыпания пурпурного цвета;
  • нарушение дыхательной функции;
  • снижение веса.

Острый лейкоз у взрослых

По другой классификации лейкоз делится на виды в зависимости от того, какой тип клеток был поражен. Если наблюдается дефект лимфоцитов, то имеет место лимфобластная лейкемия, или лимфолейкоз. При остром течении она вызывает у взрослых следующие симптомы:

  • нарушение дыхательной функции;
  • сердечную недостаточность;
  • неконтролируемый рвотный рефлекс;
  • наличие в рвотных массах примеси крови;
  • выраженную интоксикацию организма в виде частых вирусных и бактериальных инфекций.

При нарушении нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов у пациента диагностируют миелобластный, или миелолейкоз. Острая форма такого заболевания сопровождается:

  • высоким внутричерепным давлением;
  • болью в животе;
  • дегтеобразными испражнениями;
  • резким снижением массы тела примерно на 10% за короткие сроки.

Хронический лейкоз

Течение хронического лейкоза менее прогрессивное. В начале развития миелобластной формы клинические симптомы либо неспецифические, либо вовсе отсутствуют. Болезнь сопровождается потливостью, субфебрилитетом, болью в левом подреберье, нарастанием слабости. К специфичным симптомам миелобластной лейкемии относятся:

  • грибковые поражения полости рта в виде ангины или стоматита;
  • замедленный сердечный ритм или, наоборот, учащенное сердцебиение;
  • почечная недостаточность;
  • анорексия;
  • выраженные боли в костях;
  • артралгии.

Хронический лимфобластный лейкоз долгое время сопровождается только лимфоцитозом (увеличенным количеством лимфоцитов крови) и увеличением 1-2 групп лимфоузлов. Затем лимфаденит перетекает в генерализованную форму, т. е. увеличиваются не только периферические узлы. В дальнейшем у взрослых появляются и другие симптомы:

  • легочные поражения: бронхиты, туберкулезные плевриты, бактериальная пневмония;
  • слабость;
  • потливость;
  • обморочные состояния;
  • сердцебиение;
  • головокружение;
  • десневые, носовые, маточные кровотечения;
  • грибковые поражения кожи;
  • опоясывающий лишай, герпетическая инфекция;
  • проблемы с мочеполовой системой: уретрит или цистит;
  • флегмоны мягких тканей.
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации