Андрей Смирнов
Время чтения: ~19 мин.
Просмотров: 0

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Симптомы

Признаки зависят от тяжести протекания болезни. Если поражены 1-2 легочных сегмента, явно выраженная симптоматика отсутствует. Поражение 3 и более сегментов, поликистозная форма дают признаки.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. У ребенка наблюдаются:

  • деформация грудной клетки;
  • искривление позвоночника (изгиб в сторону недоразвитого легкого);
  • болевые ощущения в грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • дыхательная недостаточность и одышка;
  • акроцианоз (синюшность кожного покрова);
  • утолщение пальцевых фаланг.

Если больной встречается с инфекцией, развивается хроническое легочное воспаление. Оно характеризуется частыми обострениями, слабостью, кашлем с мокротой. Эти симптомы мучают человека всю жизнь.

На фоне патологии у ребенка наблюдается общее недоразвитие. Заболевание сочетается с другими врожденными дефектами (паховой грыжей, сердечным пороком, расщепление грудины). Изменяется и скелет: искривляются кисти рук, стопы, кости черепа.

Кистозная гипоплазия легких проявляется позже, начиная с 10-летнего возраста. У ребенка развивается килевидная форма грудной клетки, он тяжело справляется с физическими нагрузками, отстает в интеллектуальном развитии.

Кистозную форму диагностируют только на фоне инфекции. У ребенка развивается одышка, аритмия, мучительный кашель с мокротой. Если заболевания проходит в легкой форме, через несколько суток симптомы исчезают, а врачи диагностируют облегченную форму пневмонии. Для выявления легочного недоразвития требуется тщательное исследование.

Из-за чего возникает

Отклонение возникает в процессе формирования органов плода. Точные причины порока ученым выяснить, еще не удалось.

Риск развития проблемы повышается, если на организм женщины в период вынашивания ребенка влияют негативные факторы. Это может произойти:

  • если будущая мать употребляет спиртосодержащие напитки и наркотики;
  • если организм попал под воздействие ионизирующего излучения;
  • под влиянием употребления некоторых медикаментов;
  • после перенесенных инфекционных процессов, среди которых грипп, краснуха;
  • в результате проживания в неблагоприятных экологических условиях.

Немалую роль в формировании патологического состояния отводят наследственной предрасположенности.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

  • Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
  • Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Операция при коарктации может представлять собой:

  1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
  2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
  3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
  4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Симптомы СГЛОС

Вскоре после рождения ребёнка у него закрывается артериальный проток. Именно тогда симптомы начинают проявляться с наибольшей силой.

  • побледнение кожи;
  • падение температуры тела;
  • тахипноэ;
  • уменьшение темпа и силы сердцебиения;
  • понижение артериального давления;
  • затруднённое дыхание;
  • цианоз;
  • метаболический ацидоз;
  • увеличение печени;
  • нарушение функции почек.

При непринятии мер, в течение нескольких месяцев, а в худших случаях — даже нескольких часов, ребёнок впадает в кому и умирает.

https://www.youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

Выше упоминалось о существовании двух типов СГЛОС. Вылечить первый тип крайне сложно, он стремительно разрушает организм. На спасение жизни у врачей будет всего лишь несколько часов после рождения ребёнка.

При втором типе развитие пагубных симптомов происходит медленнее, поэтому шансов на спасение ребёнка больше. Недостаточная работоспособность правого желудочка частично компенсируется работой правого, что увеличивает запас времени с нескольких часов до нескольких месяцев.

Причины развития

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

  • Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
  • Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

  • передача болезни наследственно;
  • негативное влияние экологии;
  • генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами;
  • вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности;
  • прием медикаментов на ранних стадиях беременности;
  • наркотики и курение;
  • стрессы и нервные срывы;
  • постоянное злоупотребление алкоголем;
  • регулярное употребление кофе;
  • работа с едкими веществами;
  • разные заболевания будущей матери;
  • беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

  • Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
  • Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
  • Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
  • Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
  • Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

  • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
  • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
  • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
  • строгие диеты, однообразное питание матери;
  • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
  • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
  • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.

Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития. Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.

Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах. При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.

Избыточная нагрузка, ложащаяся на левый желудочек в результате его чрезмерного наполнения, неизбежно приводит к недостаточности этой части сердца. Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.

Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Морфология

Патогенез этой группы аномалий недостаточно понятен. С одной стороны, гипоплазию левых структур сердца в экспериментах на животных можно получить, ограничив приток крови к этим отделам сердца, однако увеличение риска таких состояний у сибсов и других родственников предполагает наличие генетической основы. Сердце, как правило, расположено слева и увеличено за счет его вершины, сформированной ПЖ. ЛП маленькое с узким или заросшим предсердным отверстием. Отмечается тяжелый митральный стеноз или митральная атрезия. ЛЖ маленький и часто с крохотной восходящей аортой или с атрезией аорты. Трикуспидальный клапан, как правило, сформирован нормально, отмечается гипертрофия ПЖ. Главные легочные артерии расширены, имеет место увеличенный артериальный проток. Легочный венозный возврат обычно происходит в ЛП, но в случае неизмененной предсердной перегородки (в 10% случаев) может быть аномальный легочный венозный возврат. Почти всегда отмечается коарктация аорты. 

Видео: Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция

При эхокардиографическом обследовании

плодов с коарктацией аорты характерным признаком является гиперэхогенное утолщение, выступающее в просвет аорты. Однако данная особенность обычно обнаруживается менее чем у половины плодов. Формирование коарктации может происходить в постнатальном периоде, что во многих случаях ограничивает возможности пренатальной диагностики. Тем не менее, эта аномалия уже описана у плодов, хотя была диагностирована только на поздних сроках беременности.

В этой Ситуации

в 50% наблюдений обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка (когда правый желудочек превосходит по размерам левый в 1,3 раза) в сочетании с расширением ствола легочной артерии и повышением скорости кровотока через трикуспиданый клапан (более чем в два раза по сравнению с кровотоком через митральный клапан). При тубулярной гипоплазии аорта становится тонкой и имеет малый диаметр просвета. Диагноз в таких ситуациях, по-видимому, бывает не очень надежен из-за трудностей, возникающих при ультразвуковом осмотре.

Известно, что Во внутриутробном периоде

кровоток через перешеек аорты минимален, и нисходящая аорта получает кровь преимущественно из артериального протока, поэтому изолированная коарктация аорты не будет существенно нарушать сердечную гемодинамику. Тем не менее тубулярная гипоплазия дуги аорты способна приводить к увеличению гемодинамической нагрузки, что может объяснять расширение правых отделов сердца, которое выявляется при эхокардиографии в антенатальном периоде.

Гемодинамика

После того как ребенок появился на свет, врачи могут обнаружить, что процесс кровообращения нарушен. Это патологическое состояние развивается в ускоренном темпе и сопровождается тяжелыми изменениями в функционировании органов и систем.

Такое состояние связано с тем, что поступление крови или левого предсердия в недостаточно развитый желудочек становится невозможным. Поэтому происходит проникновение крови в правые полости органа. В этом участке она смешивается с кровью из венозных сосудов.

Под влиянием этого процесса правые отделы перегружаются и дилатируются.

После того как кровь смешалась, большая ее часть попадает в полость легочной артерии. Все остальное через открытый артериальный проток попадает в аорту и большой круг кровотока. В результате этого недостаточно насыщенная кислородом кровь распространяется по организму.

В этой ситуации наблюдается чрезмерная нагрузка на правые отделы сердца, так как они должны обеспечить достаточный ток крови по обоим кругам кровообращения.

В результате тяжелых нарушений кровообращения постепенно развивается легочная гипертензия в выраженной форме, так как в сосудах малого круга кровотока повышается давление. По причине достаточного наполнения сосудов большого круга происходит развитие артериальной гипотонии.

Так как в полости левого желудочка смешивается кровь, также выявляют артериальную гипоксемию.

При патологии органы и ткани не получают необходимый кислород и питательные компоненты, что не позволяет им нормально выполнять свои функции.

Патофизиология

При рождении артериальный проток все еще открыт, и сопротивление кровотоку в легких выше нормы. Это обеспечивает адекватную оксигенацию за счет смешивания предсердий и нормальный внешний вид при рождении. Когда проток начинает закрываться и сопротивление легочных сосудов снижается, кровоток через проток ограничивается, а приток к легким увеличивается.

В типичной анатомии левая сторона сердца получает кровь, богатую кислородом, из легких и перекачивает ее к остальному телу. У людей с HLHS аорта и левый желудочек недоразвиты (начинаются в утробе матери ), а аортальный и митральный клапаны либо слишком малы, чтобы обеспечить достаточный кровоток, либо полностью атретичны (закрыты). Поскольку кровь возвращается из легких в левое предсердие , левый желудочек не может перекачивать ее к остальной части тела. Новорожденный полагается на кровь, протекающую через дефект межпредсердной перегородки, чтобы смешивать оксигенированную и деоксигенированную кровь, и на открытый артериальный проток, позволяющий крови достигать аорты и системного кровотока через правый желудочек. Это то, что определяет HLHS как дефект «единственного желудочка».

Из-за недоразвития левой части сердца в утробе матери повышенная постнагрузка вызывает гипертензию левого предсердия, отек легких и, следовательно, повреждение легких у плода до рождения.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Всех детей следует немедленно поместить в отделение интенсивной терапии новорожденных. Необходимо обеспечить сосудистый доступ, обычно через пупочный венозный катетер; затем проводят инфузию простагландина Е1 [PGE1; начальная доза 0,05-0,1 мкг/(кг х мин) в/в] для того, чтобы предотвратить закрытие артериального протока или вновь его открыть. Как правило, новорожденным необходимо провести интубацию трахеи и начать искусственную вентиляцию легких. Метаболический ацидоз корригируют путем инфузии бикарбоната натрия. Новорожденным в тяжелом состоянии с кардиогенным шоком может потребоваться назначение инотропных препаратов и диуретиков для улучшения сердечной функции и контроля объема циркулирующей крови.

В дальнейшем новорожденным требуется поэтапная коррекция, после которой правый желудочек начинает функционировать как системный. Первый этап — операция Norwood — проводится на первой неделе жизни. Легочный ствол разделяют, дистальную ветвь закрывают заплатой и перевязывают лигатурой артериальный проток. Затем проводят правостороннее шунтирование по Blalock-Taussig или формирование канала между правым желудочком и легочной артерией (модификация Sano); межпредсердная перегородка увеличивается, а проксимальную легочную артерию и гипоплазированную аорту соединяют с аллотрансплантатом аорты или легочной артерии для формирования новой аорты. 2-й этап, который проводят через 6 месяцев, состоит из операции двунаправленного шунтирования — операция Glenn (анастомоз конец в бок между верхней полой веной и правой легочной артерией) или hemi-Fontan операции (см. «Атрезия трехстворчатого клапана»). 3й этап, который проводят примерно через 12 месяцев после 2го, включает модифицированную операцию Fontan; кровь из нижней полой вены направляется в легочный круг кровообращения, полностью минуя правый желудочек. Выживаемость составляет 75 % после первого этапа, 95 % после второго, 90 % после третьего этапа. 5летняя выживаемость после хирургической коррекции составляет 70 %. У многих пациентов развивается инвалидизация, связанная с нарушением нервно-психического развития, что, вероятнее всего, может быть следствием предшествовавших аномалий ЦНС, а не операции.

В некоторых центрах трансплантация сердца является методом выбора; в то же время инфузию простагландина Е1 следует продолжить до того момента, пока не будет известно о наличии донорского сердца. Также весьма ограниченна доступность донорских сердец; примерно 20 % новорожденных умирают, ожидая донорское сердце. 5летняя выживаемость после трансплантации сердца и после многоэтапной коррекции примерно одинакова. После трансплантации сердца необходимо назначение иммуносупрессантов. Эти препараты делают пациентов более восприимчивыми к инфекциям и через 5 лет вызывают патологические изменения в коронарных артериях трансплантата у более чем 50 % пациентов. Единственным известным способом лечения болезни коронарных артерий трансплантата является повторная трансплантация.

Все пациенты должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

  • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
  • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
  • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
  • строгие диеты, однообразное питание матери;
  • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
  • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
  • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

А здесь подробнее о дилатации сердца.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

  • расширенного Боталлова протока;
  • открытого отверстия между предсердиями;
  • гипертрофированных и расширенных правых камер;
  • увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

  • только желудочка – все его части уменьшены;
  • легочной стеноз или заращение клапана;
  • сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

  • слабой двигательной активностью;
  • серым цветом кожи;
  • низкой температурой тела;
  • частым дыханием и сердцебиением;
  • нарастанием цианоза;
  • хрипами в легких;
  • ослабленной пульсацией периферических артерий;
  • увеличением печени;
  • отечностью конечностей;
  • снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Особенности проявлений

Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:

  • наблюдается слабость мышц и резкий упадок сил;
  • кожные покровы обретают серый оттенок;
  • поверхностное дыхание учащается;
  • увеличивается частота сокращений сердца;
  • температура тела падает ниже обозначенной нормы;
  • в легких прослушиваются хрипы;
  • возникает приступообразный кашель, что говорит о развитии недостаточности сердца.

Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.

Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.

Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.

Также читают: Опасный врожденный порок: атрезия легочной артерии

Прогноз

95% нелеченных младенцев с HLHS умирают в первые недели жизни.

Ранняя выживаемость улучшилась с момента введения процедуры Норвуда. Поскольку долгосрочных исследований взрослых HLHS не проводилось, статистические данные обычно получают от пациентов, перенесших Фонтан; по оценкам, 70% пациентов с HLHS могут достичь совершеннолетия.

Прогноз зависит от состояния здоровья ребенка, так как при распространенных детских заболеваниях у младенцев повышается потребность в респираторной системе и частоте сердечных сокращений. У этого хрупкого населения небольшой сердечный резерв, чтобы удовлетворить эти потребности и обеспечить стабильность гемодинамики во время болезней.

Дети с HLHS и другими сопоставимыми заболеваниями одного желудочка, как группа, имеют более низкие результаты в области нервного развития, чем их здоровые сверстники. Был продемонстрирован дефицит речи, исполнительных функций и более высокий уровень тревожных и депрессивных расстройств. Некоторые из этих результатов могут быть следствием генетических факторов, связанных с HLHS, а другие могут быть изменены путем изменения процедур и условий здравоохранения

Клинический консенсус в отношении важности непрерывного наблюдения за развитием нервной системы с самых ранних лет до зрелого возраста формируется.

Как и у пациентов с другими типами пороков сердца, связанных с деформированными клапанами, пациенты с HLHS подвержены высокому риску эндокардита и должны находиться под наблюдением кардиолога до конца своей жизни, чтобы проверить свою сердечную функцию.

Может быть показана трансплантация сердца, как правило, после завершения операции по Фонтану. Одно многоцентровое исследование (пациентов, перенесших Фонтан в 1993-2001 гг.) Сообщило о 76% -ной годичной выживаемости у пациентов, доживших до трансплантации.

Диагностирование СГЛОС

Как правило, диагноз устанавливается по результатам эхокардиографии ещё в утробе матери. В этот момент родителям необходимо принять сложное решение: прервать беременность или попытаться спасти ребёнка

Важно понимать, что это будет большим испытанием как для новорождённого (в течение первых лет жизни придётся проходить реабилитацию, соблюдать особый режим), так и для родителей

Решение также необходимо основывать на мнении врача о рисках для самой матери, о перспективах операции. В особенности учитывая, что прогноз по операции не всегда благоприятный, а в тяжелых случаях ребёнок может вовсе до неё не дожить. Зависеть это будет и от того, какого типа СГЛОС имеет место, доношенным ли родится ребёнок, от своевременности и качества принятых мер.

Если родители принимают решение попытаться спасти ребёнку жизнь, все необходимые мероприятия должны быть подготовлены непосредственно до родов.

  1. Осмотр — кожа сероватая, бледная, конечности холодные.
  2. Аускультация — признаком СГЛОС является сильный одиночный тон, а также периодически возникающие нехарактерные шумы.
  3. Двухмерная Эхокардиограмма — достоверно показывает существующие нарушения, так как позволяет изучить строение отделов сердца, а также сосудов. Почти всегда синдрому сопутствует избыточный размер правой части сердца.
  4. Рентгенография — указывает на кардиомегалию, а также застой венозной крови в тканях лёгких. Частым спутником синдрома является отёк лёгких.
  5. Электрокардиограмма (ЭКГ) — при СГЛОС ось сердца смещена вправо, также ЭКГ позволяет увидеть признаки гипертрофии правых отделов сердца.
  6. Катетеризация сердца — необходима для проведения в дальнейшем операции. Опасная, но неизбежная процедура. Неправильно развитое сердце ребёнка может не выдержать такого испытания.

Помимо этого, следует упомянуть, что медицине известен ряд заболеваний и патологий, обладающих схожими признаками, важно помнить об их существовании, чтобы верно поставить диагноз и сохранить в запасе больше времени

  • различные аритмии;
  • дыхательная недостаточность;
  • кровоизлияние в мозг;
  • родовая травма мозга;
  • сепсис;
  • стеноз клапана аорты;
  • нарушения дренажа лёгочных вен;
  • гипоплазии правого желудочка;
  • полное отсутствие левого желудочка.

Из не относящихся к сердечным нарушений, следует обратить внимание на наличие сходных признаков у черепно-мозговой травмы, кровоизлияния в мозг, дыхательной недостаточности. Эти проблемы также необходимо исключить, чтобы поставить правильный диагноз, а также не упустить из виду присутствие одного из этих заболеваний и дефектов наряду со СГЛОС

Эти проблемы также необходимо исключить, чтобы поставить правильный диагноз, а также не упустить из виду присутствие одного из этих заболеваний и дефектов наряду со СГЛОС.

Диагностика состояния

В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.

При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:

  • ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
  • рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
  • ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
  • зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
  • ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.

Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:

  • ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
  • ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
  • рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
  • катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
  • ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.

Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации