Андрей Смирнов
Время чтения: ~11 мин.
Просмотров: 0

Врожденные пороки сердца: общий артериальный ствол

Причины возникновения

Патология ОАС возникает во время внутриутробного формирования эмбриона на 2-ом месяце беременности. Частыми причинами возникновения данного ВПС являются имеющиеся заболевания будущей матери, в числе которых:

  • сердечные пороки любых видов;
  • вирусные инфекции, заболевание гриппом, вызывающие персистенцию микроорганизмов, при которой патогенные вирусы на долгое время сохраняются в организме и сказываются на состоянии беременной;
  • сахарный диабет, ставящий под угрозу возможность родить полноценного ребенка;
  • болезни аутоиммунного характера, в частности,СПИД.

Также спровоцировать нарушение плодового кровообращения, впоследствии проявляющегося развитием артериального ствола, способны следующие факторы воздействия на беременную женщину:

  • Радиоактивное облучение, оно способно не только стать причиной формирования сердечного порока у ребенка, но и усложнить процесс вынашивания плода, вызвать мутации эмбриона.
  • Активное и пассивное курение, употребление алкоголя.
  • Применение сильнодействующих препаратов, в числе которых антибиотики, противовирусные средства, транквилизаторы и гормональные таблетки.
  • Употребление наркотиков.
  • Продолжительный контакт с химическими веществами.

Активное воздействие внешних негативных факторов на эмбрион способно существенно влиять на течение беременности и ухудшать здоровье будущей матери.

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию. Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы. Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

  • заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
  • действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
  • у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, курение, наркомания, возраст до 16 или более 45;
  • прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
  • случаи пороков развития в семье;
  • токсикоз, угроза аборта.

А здесь подробнее о транспозиции магистральных сосудов.

1.Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца

 • общий
желудочек

 • дефект межжелудочковой
перегородки

 • дефект межпредсердной
перегородки

2. Врожденные пороки с
нарушением деления артериального ствола

 • общий артериальный
ствол

 • полная транспозиция
легочной артерии и аорты

 • стеноз и атрезия
легочной артерии

 • стеноз и атрезия аорты

 • сужение перешейка
аорты

3. Комбинированные

 • триада Фалло

 • тетрада Фалло

 • пентада Фалло

 • дефект межжелудочковой
перегородки со стенозом правого
атриовентрикуляр-ного отверстия, или
болезнь Лютамбаше

 • дефект межжелудочковой
перегородки и декстрапозиция аорты,
или болезнь Эйзенменгера

 • ответвление левой
венечной артерии от легочного ствола,
или синдром Бланда-Уайта-Гарленда

 • первичная легочная
гипертензия, или болезнь Аэрза

4. Эктопии

 •  шейная

 • торакальная

 • абдоминальная

 • декстрокардия

5. Пороки, связанные с
незаконченной облитерацией зародышевых
путей кровотока

 • открытый боталов
проток

 ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ

При сформировавшемся  пороке сердца
вследствие аномалии мофологической
структуры и функции, неразрывно связанных
между собой, возникает ряд
компенсаторно-приспособительных
реакций, как со стороны сердечно-сосудистой
системы,  так и со стороны других
органов и систем, направленных на
обеспечение жизнедеятельности организма
в аномальных условиях. В зависимости
от тяжести порока достигается различный
уровень компенсации, от него зависит
прогноз забо-левания. При в общем-то
одинаковых компенсаторных возможностях
прогноз хуже при тяжелых пороках с
большими отклонениями от нормы.  В
сердце происходит гипертрофия миокарда,
причем расположение гипертрофирован-ных
участков зависит от вида порока. У детей
первых трех месяцев жизни в процессе
гипертрофии миокарда участвуют не
только увеличение объема мышечных
волокон с гиперплазией их ультраструктур,
но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов.
 Одновременно с этим развивается
гиперплазия аргирофильных ретикулиновых
воло-кон стромы сердца. При всегда
существующей в данных случаях анатомической
недостаточности кровоснабжения
гипертрофированного миокарда возникают
дистро-фические изменения миокарда и
стромы, вплоть до развития микронекрозов,
приво-лящие к постепенному разрастанию
соединительной ткани и возникновению
диф-фузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка
сосудистого русла гипертрофированного
сердца сопро-вождается увеличением в
нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных
анастомо-зов, наименьших, так называемых
тебезиевых вен сердца. В связи со
склеротическими изменениями в миокарде,
а также с усилением кровотока в его
полостях появляется утолщение эндокарда
за счет разрастания в нем эластических
и коллагеновых волокон.  Перестройка
сосудистого русла развивается также и
в легких.  В связи с общей недостаточностью
кровообращения, развитой в различной
степени, дистрофические изменения
находят практически во всех органах,
страдает весь организм. У детей с
врожденными пороками сердца поэтому
практически всегда наблюдается отсталость
общего физического развития.  Смерть
наступает в первые дни жизни от гипоксии
при особо тяжелых формах поро-ков или
позже при развитии сердечной недостаточности
и наступлении ее деком-пенсации.Некоторые
формы пороков сердца проявляются
клинически по  истеченнии определенного
срока внеутробного развития ребенка,
что связано с исчерпанием к данному
моменту компенсаторных возможностей
организма.

В зависимости от степени
гипоксии, обусловленной уменьшением
кровотока в малом круге кровообращения
и направлением тока крови через
ненормальные пути между малым и большим
кругами кровообращения, пороки сердца
могут быть разделены на два типа-синий
и белый. При пороках синего типа отмечается
уменьшение кровотока в малом круге
кровообращения, гипоксия и направление
тока крови по анормальному пути-справа
налево.При пороках белого типа гипоксия
отсутствует, направление тока крови
слева направо. Следует заметить, что
данное деление схематично и не всегда
применимо ко всем типам врожденных
пороков сердца.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С
НАРУШЕНИЕМ ДЕЛЕНИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца

Причины пороков
разнообразны.Имеют место генные мутации
и хромосомные аберрации. Поскольку
структурное формирование сердца и
кровеносных сосудов заканчивается в
первые три месяца внутриутробного
развития, вредные факторы, действующие
на эмбрион могут привести к
возникновению и развитию врожденных
пороков сердца и сосудов. Наибольшая
вероятность возникновения врожденных
пороков сердца отмечается при воздействии
на эмбрион таких лекарственных веществ,
как снотворные, противосудорожные,
антагонисты фолиевой кислоты, употреблении
будущей матерью спиртного, курение.
Неблагоприятное влияние оказывает
ионизирующее излучение.

Проблема врожденных пороков
сердца является одной из основных
проблем педиатрической кардиологии.
Это обусловлено большой частотой
врожденных пороков сердца , нередко тяжелым
течением заболевания, ранним развитием
недостаточности кровооб-ращения и
высокой летальностью.Различные виды
пороков зависят от искажения этапов
морфогенеза сердца, из которых основными
являются дефекты первоначально парных
закладок сердца, неправильные изгибы
первичной сердечной трубки, задержка
развития или неправильное расположение
перегородок сердца, делящих его
артериальный ствол на правую и левую
половины, персистирование
предсердно-желудочковых соединений,
существующих во время внутриутробной
жизни. Врожденные пороки, имеющие
наибольшее место в клинике .

Виды артериовенозных свищей, их симптомы

Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов– родимых пятен, меланом и т.п.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию(недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций – например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения

Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями

Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

  • отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
  • две ветви идут от задней стенки;
  • правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
  • нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

  • увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
  • легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
  • слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Цианоз различной степени выраженности;

Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

Высокое пульсовое давление;

Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

Симптомы

Кроме сбоев со стороны гемодинамики у новорожденных детей в критическом состоянии диагностировать персистирующий артериальный ствол поможет наличие следующей симптоматики:

  • одышка и сложности с дыханием даже в состоянии покоя;
  • синюшность кожных покровов —цианоз;
  • повышенное потоотделение;
  • быстрая утомляемость, постоянная усталость при низкой активности;
  • учащенное сердцебиение;
  • увеличение размеров печени;
  • увеличение объемов сердца с дальнейшим формированием сердечного горба;
  • деформация фаланг пальцев, ногтей.

Также важно обратить внимание, что в совокупности с данными признаками аномалии при 1-м типе артериального ствола у ребенка проявляются дополнительные симптомы — резкие смены аппетита и учащенное дыхание (тахипноэ). При последующем развитии заболевания и отсутствии лечения будет увеличиваться частота и степень цианоза, а также может возникнуть риск осложнения заболевания в виде сердечной недостаточности

Терапевтические методы

Лечением данной аномалии занимаются такие специалисты, как кардиолог и ангиолог.

Хирургическое вмешательство должно быть произведено в первые месяцы жизни ребенка, у которого был выявлен порок сердца.

Есть два основных вида операций:

  • Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
  • Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола коронарных артерий.

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Профилактика

Чтобы снизить риск возникновения ОАС у плода в утробе матери, беременной женщине важно соблюдать профилактические меры:

  • Избегать контактов с химическими веществами, химикатами, наркотическими средствами.
  • Исключить потребление алкогольных напитков и отказаться от курения.
  • Не присутствовать в зонах с неблагоприятной средой, неэкологическими условиями и в зонах радиоактивного излучения.
  • Не принимать медикаменты без предварительного обсуждения с врачом.
  • Регулярно проходить диагностику и посещать врачей на протяжении всего периода беременности.

Также рекомендуется поддерживать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и в период ее планирования

Такие меры предосторожности сводят к минимуму риск появления ВПС у новорожденных

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

  • в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
  • в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
  • в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

  • I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
  • II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
  • III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
  • IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

Мнение экспертаАлена АрикоЭксперт в области кардиологииПри достаточной квалификации врача обнаружение общего ствола происходит еще на этапе антенатальной (дородовой) диагностики. На 25 — 27 неделе беременности можно увидеть крупный проток по центру или смещенный к одному из желудочков. При этом нередко выявляют и сопутствующие аномалии развития аорты, сращение клапанов, гипоплазию или отсутствие желудочков сердца. Чаще всего в такой ситуации женщине рекомендуют прервать вынашивание искусственным путем.

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

  • при прослушивании сердца – шум чаще в систолу, усиленный 2 тон;
  • ЭКГ – перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
  • рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
  • УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
  • катетеризация – катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
  • аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики являются первым и основным признаком ОАС у ребенка сразу после появления на свет. Провоцирует их возникновение переполнения кровью сосудов легких вследствие неправильного кровообращения в организме.

В зависимости от формы патологии нарушения гемодинамики у младенцев проявляются в одном из 3 вариантов:

  • Усиление кровообращения в отделе легких с повышением давления в их сосудах. На фоне таких сбоев работы кровеносной системы возникают легочная гипертензия и сердечная недостаточность, которые не поддаются лечению и сопротивляются ему.
  • Минимальные отклонения от нормы легочного кровотока, проявляющиеся в виде возникновения цианоза при нагрузках на организм. Такие нарушения гемодинамики проходят без осложнений и поддаются терапии.
  • Значительное ослабление легочного кровообращения, возникающее вследствие стеноза артерии легких. Характеризуется постоянным проявлением цианоза, не сопротивляется лечебному процессу, в большинстве случаев является излечимым с применением хирургической терапии.

Если у младенцавовремя определить гемодинамические нарушения, пройти диагностику и сверить сопутствующую симптоматику, шанс поставить правильный диагноз и вылечить патологию будет высоким.

Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации